Nous cherchons à comprendre les mécanismes immunopathologiques impliqués dans la sclérodermie systémique, en particulier les interactions entre les autoanticorps, les fibroblastes et la matrice extracellulaire, ainsi que leur contribution au maintien et à l’hétérogénéité de la maladie.
Le groupe « Immunité de la matrice, auto-anticorps et fibrose » (responsables : L. Mouthon et C. Deligne) étudie les mécanismes physiopathologiques de la sclérodermie systémique à partir d’échantillons de patients. Nos travaux s’intéressent plus particulièrement à l’interconnexion entre les IgG, les fibroblastes et la matrice extracellulaire, en particulier comment les composants matriciels participent à la régulation des réponses immunitaires lors de la fibrose. Nous développons pour cela des modèles tridimensionnels de sphéroïdes et mettons en œuvre des approches multi-omiques afin de caractériser les mécanismes moléculaires impliqués dans la maladie, d’identifier de nouvelles voies physiopathologiques et de contribuer à une meilleure stratification des patients. Grâce au Centre de Référence pour les Maladies Auto-immunes Systémiques Rares d’Ile de France, dirigé par le Prof. Mouthon, ce groupe collecte des échantillons uniques et développe des cultures de cellules primaires à partir de patients bien caractérisés atteints de maladies auto-immunes et fibrotiques.